PKU患儿家长们用特制的米面烹制的美食。　本报记者　李倩　摄

　　“我们的生活并不比别人少什么,只是我们的孩子有些食物不能吃,我们只需要比别的父母多付出一些,多花些时间为孩子准备特制的美味……”18日,济宁市妇女儿童医院举行第十期PKU患儿联谊会,济宁市已筛查出的166个患儿家庭共勉。

　　“我是最近才得知自己是一名PKU患儿,在我过去的20年生活中,父母一直守着这个秘密。正如很多家长看到的,我已经念高中了,和正常的孩子没什么两样,父母坚持为我饮食治疗,我会付出百倍的努力,乐观向前,爱生活、爱父母、爱国家,向我的目标努力向前。”20岁的楠楠面向和她患有同样疾病的弟弟、妹妹们,大声说出自己心里的话。而她的知书达理、谦恭有加,也让在场的很多家庭看到了希望。

　　肉、蛋、鱼、大豆、花生……每个PKU患儿的家长心里都装着一张食物成分元素表,蛋白质含量是最严格的警戒线。“吃了就会慢慢变傻,不吃就和正常人一样健康。”对很多家庭来说,药就是饭,饭就是药,既要保证孩子的营养,蛋白质摄入又不能超标,如何把难以下咽的特制食品变得美味,让这些家长绞尽脑汁。“虽然孩子们有很多饮食禁忌,与很多美味无缘,但家长们还是努力做出寿司、蛋糕、饼干、丸子、麻花等各种食物,很不容易。”对PKU患儿家庭来说,济宁市妇女儿童医院遗传代谢病患儿康复治疗专家靳宪莲,熟悉得就好像他们的亲人一样。

　　PKU简介:苯丙酮尿症(PKU)是一种氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。对PKU患儿来说,治疗的唯一办法就是饮食,控制体内苯丙氨酸水平是治疗效果的关键,这个治疗过程很长,家长们需要时刻密切关注。

　　学校发的营养餐,我不敢吃

　　“学校每天都发营养餐,有面包、饼干、鸡蛋,我都带回家给爸爸、妈妈吃。有时候同学问我为什么不吃,我只能说我不爱吃,我知道这些好吃的东西对他们来说是美味,对我来说却是毒药……”开学就要读四年级的亮亮和两个姐姐都是PKU患者,幸运的是他和二姐赶上了筛查,及时控制了病情。

　　对于PKU患儿来说,一切和蛋白质以及苯丙氨酸有关的食物,都是饮食的大忌,如果不加控制就会影响智力。一般人可能很难想象,做一顿家常饭菜要如此繁琐,食物的用量要精确计量,有时候仅一只鸡蛋,亮亮的母亲就要称三次。

　　“我长这么大,从来没见过爸爸、妈妈吃过鱼、肉,鸡蛋也很少吃,更没有见过爸妈买一件新衣服,我知道爸妈的辛苦,为了给我和二姐买特殊米面和奶粉,爸爸每天很早出门,很晚才回家。”亮亮说,他的大姐已经20多岁,因为没有及时治疗,现在生活不能自理,经常发病砸坏家里的东西,每次看到大姐发病,他都很害怕。“我知道已经发生的事情没法改变,我只想好好学习,快快长大,做一个对社会有用的人,让爸妈过上好日子。”

　　给孩子买特食,一月要花2000元

　　“孩子上初中了,成绩非常好,这对我来说就是最幸运的事。”联谊会上,患儿家长吴昕告诉记者,为了陪伴、照顾儿子,她辞掉了工作,到离家几十里外的学校附近租了房子,成了一位特殊的陪学家长。奶粉一顿喝几克,淀粉一次放多少,吴昕不用称也拿捏得很清楚。

　　一罐特制奶粉290多元,只够喝两个星期,特制的米面一斤也要几十元。儿子吃饭一个月要2000多元,仅靠丈夫外出打工赚钱,吴昕一家的日子过得紧紧巴巴。“如果这一块的费用能纳入医保报销就好了。”和很多PKU患儿家庭一样,吴昕盼着济宁也能尽快出台相关的政策。

　　靳宪莲介绍,2014年1月1日起,潍坊市安排专项经费,按每人每年2万元的标准为6至18岁苯丙尿酮症患儿免费提供特殊食品。济宁的PKU患儿家庭也盼着本地能出台相关政策,帮帮他们。(记者　李倩　通讯员　胡金祥)