大众网记者 郑阳 青岛报道

　　患者反复遭肺部感染，生命垂危，病因成谜，医疗团队全力投入，争分夺秒，寻踪觅源，力破罕见免疫缺陷谜团，为患者重新点亮生命之光。

　　迷雾重重，病因难觅踪迹

　　63岁的王大叔(化名)因反复发热、咳嗽、咳痰及憋气等症状多次求医，今年已第三次因肺部感染而接受住院治疗。此次，王大叔向青岛市市立医院西院(朝城路)呼吸与危重症医学科寻求帮助。主管医生滕佩坤为王大叔进行检查，发现其感染指标大致正常，但CT结果却显示肺部感染严重，已引发呼吸衰竭。

　　鉴于王大叔有再生障碍性贫血病史及曾接受过胸腺瘤手术，呼吸团队意识到其病情背后可能隐藏着更为复杂的病因。进一步的免疫检查结果揭示，患者的免疫球蛋白各亚型均大幅降低，淋巴细胞亚群的结果更是显示其免疫力几乎为零!

　　病情恶化，呼吸团队迅速行动

　　王大叔病情进展急剧，西院呼吸与危重症医学科副主任刘彧展立即为他实施支气管镜检查，镜下发现组织充血严重且有大量痰液阻塞支气管，经过及时的清理和灌洗，气道得以通畅，送检标本也迅速明确了病原菌。调整抗菌药物后，王大叔的体温很快恢复正常，病情也趋于稳定。

　　然而，虽然症状得到缓解，但复查CT的结果却显示炎症并未见明显吸收，诊治陷入了瓶颈。

　　抽丝剥茧，发现罕见Good’s综合征

　　面对错综复杂的病情，本部兼西院呼吸与危重症医学科主任韩秀迪在查房后，组织全科医生进行了深入而全面的讨论，对王大叔的临床资料进行了细致的梳理和分析。结合他反复出现的肺部感染、胸腺瘤手术史以及免疫功能衰退的状况，呼吸团队推测，王大叔在胸腺瘤手术后，体内B细胞在病原体感染下无法顺利分化为浆细胞，从而影响了免疫球蛋白的正常合成与分泌。综合各项检查结果，最终诊断王大叔为Good’s综合征。

　　此综合征是一种罕见的免疫缺陷综合征，主要发病于40-70岁人群，其特点包括胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和CD4+T细胞减少，临床表现主要为免疫缺陷继发的各种感染。由于该病预后通常较差，因此及时准确地诊断和治疗显得至关重要。

　　精准治疗，患者重获健康

　　呼吸团队迅速采取了提高免疫力、补充人免疫球蛋白等综合治疗措施。经过一周左右的精心治疗，王大叔的免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群分布均有了显著提升，胸部CT影像也显示出明显的好转迹象，最终他得以顺利出院。出院三周后经过随访，王大叔的呼吸道症状有了大幅缓解，生活质量得到了实质性的提升。此病例的成功诊治，不仅展现了呼吸团队的专业技能与严谨态度，也为临床医生们提供了宝贵的经验。

　　面对疑难重症挑战，精准捕捉线索，解锁医学难题，这份对生命的敬畏与执着，是对患者最高的敬意。

　　专家简介

　　韩秀迪

　　呼吸与危重症医学中心本部兼西院呼吸与危重症医学科主任 主任医师 医学博士 硕士研究生导师

　　专业擅长：

　　肺部感染性疾病，慢性气道疾病，肺癌等诊疗，尤其是疑难危重病，多重耐药菌，少见病原体的诊疗。擅长支气管镜介入技术。

　　门诊时间：

　　周三下午 周五上午(本部)

　　刘彧展

　　呼吸与危重症医学中心西院呼吸与危重症医学科副主任 副主任医师

　　专业擅长：

　　在呼吸系统感染、肺血管疾病等方向有丰富临床经验。擅长肺栓塞、肺动脉高压的诊治和支气管镜介入治疗技术。

　　门诊时间：周三、周六上午(本部)周四上午(西院)