每10万人中就有2-3个人会成为“渐冻人”。(图片来源于网络)

　　近日，随着一项“ALS冰桶挑战赛”公益活动在全球火热蔓延，一种罕见的疾病——肌萎缩侧索硬化症(简称ALS也叫运动神经元病)，也引起了大家关注。

　　每十万人中有2-3人成为“渐冻人”

　　ALS(肌萎缩侧索硬化症)俗称“渐冻症”。西安交通大学第一附属医院是我国西北地区ALS诊断治疗中心，医院神经内科副主任医师党静霞介绍说，根据国际上对“渐冻症”的发病概率统计，每10万人中就有2-3个人会病发，西安每年新增病例在150人左右。

　　“渐冻症”的初期，病人的症状可能是手或者下肢局部肌肉无力及萎缩。由于早期临床表现不典型，往往这种情况会被误诊为患者颈椎或腰椎出现问题，等到最终确诊为“渐冻症”时，患者的病情已经很重了，错过了最佳治疗时期。

　　“国内的很多医生对这个病首先不了解，遇到有‘渐冻症’的病患也不知道该让他们做什么检查。”党静霞说。

　　西部网记者了解到，截止6月底，西安交大一附院今年已接收近三十名“渐冻症”患者，而在十几年前，一年也就几个患者。“这并不能说明现在发病的人多了。”党静霞说，十几年前自己在国外学习时，发现国外得这个病的人一年的数量要比中国多一些，“渐冻症”诊断要靠临床、肌电图、影像学，关键是依靠肌电图，但这一技术国内前些年做的并不好，一些患者即使是患有“渐冻症”，也不能确诊，所以病患人数的统计量也少，目前国内尚没有关于该病的流行病学调查资料。

　　病因不清 无法治愈

　　党静霞表示，“渐冻症”的病因尚不清楚，可能是一种多基因疾病再加上环境因素的影响。世界上现在没有治愈的方法，但可以通过治疗延缓病情的发展。

　　据介绍，目前有一种名为“力如太”的进口药可以延缓疾病的进展，但是病患一个月的花费就要四千多。患者到了后期呼吸衰竭，要使用呼吸机维持，不能吞咽，还得接受胃造瘘手术，并需要大量营养。

　　“一个病患从确诊开始，费用就产生了。绝大多数患者通常生存期为3-5年，10%的人生存超过5年，只有个别人能超过10年。”党静霞说，自己现在治疗的一个患者，已经活了8年了，“这需要好的经济支撑，医生的定期指导和家人的悉心照顾。”

　　“我们在给病患做治疗的同时，也会对病患给予关怀。”她说，得这病的患者一般年龄都在45—65岁，只有5%的人小于40岁，并且男性的发病率要高于女性，到了后期，他们的大脑依旧很清醒，什么都明白，但是身体只有眼睛能动，这是非常痛苦的事情。

　　招募关爱“渐冻人”志愿者

　　据了解，五年前，西安交大一附院一年的病患数量大概为15到20例，目前一年大约有60例。党静霞说， “我从5年前便开始收集分析这些在我们医院就诊的病患资料，我们的患者来自陕西及西北地区多个省市，我们试图找出陕西患病人群与地理和职业分布及相关的影响因素。”

　　“医院在周一下午和周三上午都设有ALS的专病门诊，现在我们正和澳大利亚一所大学合作，通过检测尿液中新的检测物质来探索‘渐冻症’的病因，目前也希望有志愿者参与进来。”党静霞说，“陕西‘渐冻人’协会即将成立，希望能有更多的医生，更多的慈善机构来帮助这些患者。”(记者 熊惠玲)